Bài 4: XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG CHƯƠNG 1: Giảng viên hướng dẫn: NGUYỄN PHÚC HỌC. Nhóm: 2 Sinh viên thực hiện: Nguyễn Thị Mỹ Hằng Trần Ngọc Tiên Nguyễn Quốc Fin Hồ Thị Lâm Oanh

Nguyễn Thị Mỹ Hằng Trần Ngọc Tiên Hồ Thị Lâm Oanh Nguyễn Quốc Fin

MỤC TIÊU HỌC TẬP Mục tiêu 1 Mục tiêu 2 Mục tiêu 3 Trình bày triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm của xơ cứng bì hệ thống. Trình bày được tiêu chuẩn đoán xơ cứng bì hệ thống của hệ thấp khớp học Mỹ. Nêu các nguyên tắc cơ bản của điều trị xơ cứng bì hệ thống.

I. ĐỊNH NGHĨA Xơ cứng bì hệ thống hay còn gọi: “xơ cứng bì toàn thể” Là bệnh tự miễn hệ thống, mạn tính, biểu hiện đặc trưng bởi xơ cứng bì ở da và tổn thương nội tạng Tổn thương của xơ cứng bì hệ thống là tổn thương tổ chức liên kết, các động mạch, mao mạch nhỏ làm tắt nghẽn máu Biểu hiện: tăng sinh nhiều chất tạo keo (collagen) ở tổ chức liên kết dưới da

II. Cơ chế bệnh sinh Nguyên nhân: chưa rõ ràng (bằng chứng cho thấy do vai trò của yếu tố tự miễn,sự rối loạn tổng hợp tb nguyên sợi) Cơ chế: chưa được xác định đầy đủ và có cơ chế rất phức tạp Cơ thể => sinh tự kháng thể =>chống tb nội mạc mao mạch => rối loạn chức năng của nguyên bào sợi => tăng sinh collagen => tăng xơ hóa

* Đặc điểm Tính chất Là 1 bệnh hệ thống thường gặp, sau bệnh lupas ban đỏ hệ thống. Tính chất Là 1 bệnh tự miễn dịch, là tình trạng xơ hóa da và mô dưới da do tổn thương chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da là chủ yếu. Tính chất Đặc trưng bởi tổn thương ở động mạch, mao mạch nhỏ  gây xơ cứng và làm tắc nghẽn các mạch máu ở da, ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và các cơ quan khác nhau. Tính chất Tổn thương da thường khu trú, tổn thương nội tạng là điều kiện tiên lượng.

Tính chất Trong xơ cứng bì có sự dày và mất đàn hồi của da là do tăng sinh và tích đọng quá mức collagen ở da, tổ chức da. Tính chất Bệnh xuất hiện nhiều ở những người thợ mỏ vàng và mỏ than vì bụi silic là một yếu tố khởi phát. Tính chất Phần lớn bệnh nhân tử vong có thời gian tiến triển trung bình 5 năm. Tính chất Các yếu tố sinh bệnh: yếu tố nội tiết, di truyền và môi trường.

III. LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM Triệu chứng lâm sàng Hội chứng Raynaud Bộ máy vận động Tổn thương da 100% Tiêu hóa Phổi Mắt Tim Thận

TỔN THƯƠNG DA 100% Là triệu chứng quan trọng nhất để chuẩn đoán. Da cứng lại, giảm hoặc mất tính co giãn. Ba giai đoạn: phù nề, cứng xơ và teo. Tổn thương da thường thấy ở mặt, tay chân. Rối loạn sắc tố và bạch biến. Có hình ảnh “ khảm xà cừ” ở da. Xơ cứng ngón tay, móng nứt và giòn => co quắp. Xơ hóa lan tới cẳng cánh tay, mặt, toàn thân. Phù cứng ở mặt, cổ, gốc chi không đều.

HỘI CHỨNG RAYNAUD Xuất hiện rất sớm và nặng.   Rất thường gặp: 85 – 100% trường hợp. Xuất hiện rất sớm và nặng. Nhiều cấp, đợt, để lại sẹo. Loạn dưỡng ở ngón, tai, mũi. Triệu chứng nặng: tắt mạch, hoại tử. Bệnh Raynaud

Thực quản tổn thương, niêm mạc 1/3 trên thực quản xơ cứng Bộ máy vận động 75% Phổi 25% Tiêu hóa Thực quản tổn thương, niêm mạc 1/3 trên thực quản xơ cứng Dạ dày, ruột: đau bụng, chướng, ruột kém nhu động… Gan, lá lách, hạch ít tổn thương Đau mỏi cơ, teo cơ, giảm cơ lực gốc chi, viêm cơ. Xương khớp: đau, viêm, dính cứng khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay, đầu xương trụ. Xơ phổi kẽ lan tỏa, hậu quả là rối loạn thông khí phổi xuất hiện sớm và thường gặp. Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát và thứ phát sau xơ phổi.Tâm phế mạn.

Tổn thương đáy mắt(xơ động mạch). Tim 15% Bệnh xơ cơ tim (suy tim, rối loạn nhịp), có thể gây đột tử. Suy thất phải di biến chứng tâm phế mãn tính. Viêm màng ngoài tim (mãn tính, không biến chứng). Tổn thương đáy mắt(xơ động mạch). Suy thận cấp (đột ngột,kèm tăng huyết áp ác tính) do xơ các động mạch thận. Nhẹ: protein niệu.

XÉT NGHIỆM Thường làm ở vùng mặt trước ngoài cẳng tay SINH THIẾT DA Sử dụng kính hiển vi xem: thượng bì, trung bì, hạ bì,… SINH THIẾT DA Thiếu máu huyết tán Giảm tiểu cầu, bạch cầu… Tốc độ lắng máu cao Tăng nồng độ fibrinogen… HỘI CHỨNG VIÊM SINH HỌC CÁC RỐI LOẠN VỀ MÁU

CHUẨN ĐOÁN Da căng cứng, dày, ấn không lõm. Tiêu chuẩn chính: Xơ da vùng gần. Da căng cứng, dày, ấn không lõm. Tiêu chuẩn phụ : Xơ da đầu chi. Sẹo ở ngón tay. Vết loét ở đầu ngón tay. Xơ phổi ở vùng dáy. Lưu ý: Để chuẩn đoán bệnh xơ cứng bì cần 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ.

CHUẨN ĐOÁN Thể lâm sàng Thể lan tỏa Thể khu trú Thể kết hợp Hội chứng khô: Gougerot-Sjogren Viêm khớp+teo sơ tuyết liệt, tuyến nước bọt. Hội chứng XREST - Calcinose - Raynaud - Oesophagienn - Sclerodactilie - Telangiecsies Toàn thân

ĐIỀU TRỊ Xơ cứng bì toàn thể Corticosteroid Dùng thuốc chẹn Uống liều cao tăng dần kéo dài nhiều tháng Giữ vệ sinh, chăm sóc ngón, điều trị suối khoáng. Uống liều tăng dần kéo dài nhiều tháng Hội chứng Raynaud D- penicillamin Corticosteroid Dùng thuốc chẹn Calci, respin

GÍA THÀNH CỤ THỂ ` 13 700 đồng/ viên 3 000 đồng / viên 5 500 đồng/viên

ĐIỀU TRỊ Điều trị triệu chứng Đối với tổn thương da: - Khô da có thể giảm nếu tránh tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ. Đối với triệu chứng tiêu hóa: - Chống trào ngược thực quản: ăn nhiều bữa nhỏ, kê đầu cao khi nằm… Đối với triệu chứng cơ xương khớp: - Viêm cơ cấp: thường đáp ứng với glucocorticoid - Đau khớp : aspirin và các thuốc chống viêm không steroid. Dùng prednisolon 5mg/ngày uống cách ngày Xơ phổi: - Xơ phổi trong XCBTT là không phục hồi

THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG Mức độ tổn thương và nặng của bệnh nhân rất khác nhau tùy cá thể, rất nhiều trường hợp có thể xảy ra ở từng cá nhân nên cần phải theo dõi sát sao. THEO DÕI Bệnh vẫn tỏ ra xấu hơn so với chủng tộc da đen, nam giới, bệnh nhân có tuổi. Cần phải tiên lượng tất cả các trường hợp. Thể khu trú tiên lượng tốt. TIÊN LƯỢNG